Главная О сайте Диеты Заболевания Интересные факты
Задать вопрос врачу онлайн - здесь.

Болезнь Уиппла

Патологоанатом Джордж Уиппл Болезнь Уиппла – редкое, сложно диагностируемое системное заболевание с обязательным поражением тонкой кишки, суставов, мышц, нервной системы, сердца, легких, надпочечников, костного мозга. Заболевание впервые описано в 1907 году американским патологоанатомом Джорджем Уипплом (George Hoyt Whipple).

Согласно Международной классификации, болезнь Уиппла является нарушением всасывания в кишечнике (К90.8).

Микроорганизм Tropheryma whippelii В 1992 году, при помощи полимеразной цепной реакции, британскими учеными был выявлен возбудитель болезни Уиппла, им оказался микроорганизм Tropheryma whippelii, поражающий организм на фоне иммунодефицита, действующий в двух направлениях:

  1. Тяжелое бактериальное поражение стенки тонкой кишки, вызывающее нарушение всасывания (синдром мальабсорбции),
  2. Иммунореактивное поражение практически всех органов, что крайне затрудняет лечение заболевания.

Симптомы болезни Уиппла

Симптомы болезни Уиппла, ее клиническое течение разделяется на три стадии.

Симптомы первой стадии Болезни Уиппла характеризуются продолжающимися на протяжении нескольких болями в суставах, лихорадкой, сухим кашлем, нелокализуемыми коликами в животе, полиартритом, незначительным повышением температуры тела (субфебрилитет). Правильную диагностику осуществить на банном этапе чрезвычайно тяжело – симптомы болезни Уиппла выражены слабо.

Симптомы второй стадии болезни Уиппла дополняются типичными кишечными нарушениями:

  • диареей,
  • полифекалией,
  • стеатореей,
  • снижением масса тела.

На второй стадии становятся заметны кожные проявления:

  • пигментации,
  • гиперкератоз,
  • узловатой эритемы.

Развивается распространенная лимфаденопатия.

Симптомы третьей стадии Болезни Уиппла характеризуются:

  • кахексией (истощением),
  • панкардитом (воспалением сердечных оболочек),
  • увеличением селезенки,
  • разнообразными неврологическими расстройствами (нарушение зрения, слуха).

Резко снижается интеллект (вплоть до полной неадекватности и развития деменции), развиваются массивные отеки, нефрит, плеврит и пневмония.

Внешний вид человека, страдающего болезнью Уиппла характерен:

  • истощение,
  • сухость и потемнение кожи,
  • вздутие живота,
  • покраснение,
  • припухлость кожи суставов.

Стул у больных болезнью Уиппла чрезмерный, светлый, пенистый.

Диагностика болезни Уиппла

Диагностика болезни Уиппла Диагностика болезни Уиппла затруднена на первом этапе. Кроме общеклинических анализов, характерных для воспаления и кишечных расстройств, следует обязательно провести ФГДС с биопсией слизистой тонкой кишки, главным доказательством наличия заболевания является гистологическое исследование биоптатов слизистой тонкой кишки. Сегодня ученые разрабатывают более совершенные методы диагностики болезни Уиппла.

Лечение болезни Уиппла

Лечение болезни Уиппла зависит от текущей стадии и начинается с адекватной диеты и обязательной антибиотикотерапии (тетрациклин, азитромицин) на протяжении шести месяцев. Проводится симптоматическое лечение поражений, вызванных болезнью.

Ввиду затрудненности диагностики, при наличии успешного лечения, больные обычно становятся инвалидами 1 группы. Несмотря на успешное лечение болезни Уиппла, продолжительность жизни страдающих заболеванием редко превышает 10 лет после завершения терапии.

 

Оцените материал:
1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars (No Ratings Yet)
Loading...Loading...

Top
X